Diagnóstico

La artritis idiopática juvenil (AIJ) es un grupo de trastornos inflamatorios infantiles, caracterizados por una inflamación articular crónica y manifestaciones extraarticulares como la uveítis. Son todos ellos de origen desconocido, pero tienen en común la aparición antes de los 18 años y su persistencia durante como mínimo seis semanas para su diagnóstico1.

Su etiopatogenia es compleja y parcialmente conocida. Se describen mecanismos desencadenantes ambientales, como pueden ser infecciones, entre otros, que actúan sobre un individuo genéticamente predispuesto.

Recientemente se ha propuesto una nueva clasificación1 dirigida a identificar los trastornos más homogéneos de artritis, aunque aún no ha sido validada, por lo que se sigue utilizando los criterios de clasificación de las distintas formas clínicas de AIJ de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR) 2001. Los criterios definen 7 categorías de artritis mutuamente excluyentes: sistémica, oligoarticular, poliarticular factor reumatoide (FR) positivo, poliarticular FR negativo, psoriásica, relacionada con entesitis e indiferenciada.2

Los criterios de inclusión y exclusión de las distintas categorías de AIJ son3:

  • Psoriasis en personas o en familiar de primer grado.

  • Artritis en varón mayor de 6 años HLA-B27 positivo.

  • Antecedentes de: espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroileítis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda en paciente o en familiar de primer grado.

  • Presencia de factor reumatoide (FR) en, al menos, dos determinaciones separadas entre sí 3 meses.

  • Presencia de AIJ sistémica en la persona.

Por tanto, las categorías de AIJ de acuerdo con los criterios de clasificación de ILAR3

Artritis en una o más articulaciones, coincidente con o precedida por fiebre diaria de más o igual a dos semanas de evolución; la fiebre debe ser documentada y cotidiana durante al menos tres días. Además de la artritis y la fiebre debe presentar al menos uno de los siguientes:

  • Exantema eritematoso evanescente.
  • Adenopatías.
  • Hepato- o esplenomegalia.
  • Serositis

Atendiendo a los criterios de exclusión: a, b, c, d.

Artritis en entre una y cuatro articulaciones en los seis primeros meses de enfermedad.

Se reconocen dos subcategorías:

  • Oligoartritis persistente: no más de cuatro articulaciones afectadas en la evolución posterior.
  • Oligoartritis extendida: se afectan más de cuatro articulaciones después de los seis primeros meses.

Atendiendo a los criterios de exclusión: a, b, c, d, e.

Artritis en cinco o más articulaciones durante los seis primeros meses de enfermedad, con dos o más test para FR (IgM) positivos con, al menos, tres meses de intervalo.

Atendiendo a los criterios de exclusión: a, b, c, e.

Artritis en cinco o más articulaciones durante los seis primeros meses de enfermedad, con FR (IgM) negativo.

Atendiendo a los criterios de exclusión: a, b, c, d, e.

Artritis y psoriasis o artritis y al menos, dos de los siguientes:

  • Dactilitis
  • Hoyuelos ungueales u onicólisis.
  • Psoriasis en familiar de primer grado.

Atendiendo a los criterios de exclusión: b, c, d, e.

Artritis y entesitis, o artritis, o entesitis y, al menos, dos de los siguientes:

  • Dolor a la palpación de articulaciones sacroilíacas o dolor inflamatorio lumbosacro.
  • HLA-B27+
  • Comienzo en varón mayor de seis años
  • Historia de EA (espondilitis anquilosante), AR (artritis reumatoide), SI (síndrome de intestino irritable) asociada a EII (enfermedad intestinal irritable), Síndrome de Reiter o UAA (uveítis anterior aguda) en familiar de primer grado.

Atendiendo a los criterios de exclusión: a, d, e.

Artritis que no cumple criterios de ninguna subcategoría o bien los cumple de dos o más categorías.

Síntomas

Al igual que otras formas de artritis inmunomediadas, la artritis idiopática juvenil se caracteriza por períodos de exacerbación de los síntomas y otros en los que parecen desaparecer. 2

Entre los síntomas más frecuentes destacan el dolor y la inflamación persistente que conduce a una alteración estructural articular y rigidez (anquilosis). Algunos de los trastornos incluidos en la AIJ pueden cursar con complicaciones graves como fiebre alta, malestar general y postración, problemas en el crecimiento, rigidez de la espalda (anquilosis de la columna) o inflamación ocular (uveítis)2. El inicio de la uveítis es insidioso y, con frecuencia, asintomático lo que requiere evaluaciones oculares periódicas por el oftalmólogo para su reconocimiento temprano y, en algunos casos, tratamiento inmunosupresor por el reumatológo4.

Pronóstico

Los recientes avances en el tratamiento, especialmente el uso de agentes biológicos, y un diagnóstico precoz han reducido significativamente la morbilidad asociada a la AIJ 5

No podemos decirte que sabemos lo que sientes porque tendríamos que estar en tu piel para ser realmente conscientes de lo que es tener un hijo con una enfermedad crónica, pero sí sabemos lo que conlleva la artritis reumatoide porque a diario tratamos con diferentes pacientes e incluso algunos de nosotros también la tenemos. Ser un adulto no significa que no se sienta miedo ante el diagnóstico, que no surjan dudas sobre cómo será la vida a partir de ese momento, o se entienda perfectamente la evolución de la enfermedad o el tratamiento que se debe seguir. Por tanto, si a los adultos les resulta una situación difícil, ¿cómo la vivirá un niño que no entiende lo que le pasa?, ¿y a los padres que no saben darles respuesta?

Pensando en ellos hemos formado el grupo “Niños y jóvenes ConArtritis” con el que vamos a intentar centrarnos en las características de este colectivo, y darles respuestas a todas esas dudas.

Para que este intento sea una realidad, invitamos a todos los padres a que os informéis sobre este grupo y animéis a vuestros hijos a formar parte de él para que juntos participéis en las diferentes actividades que estamos preparando. De esta forma ellos tomarán consciencia de la enfermedad que padecen y vosotros aprenderéis a llevar la situación con normalidad, ayudándoles de la mejor manera posible.  A su vez podéis asociar a vuestro hijo a la Coordinadora Nacional de Artritis con el objetivo de manteneros informados de todas las novedades que surgen en torno a la enfermedad, e impulsar la realización de más acciones dirigidas a los más pequeños.

Con el lema “Un tapón, un paso para la artritis idiopática juvenil” la Coordinadora Nacional de Artritis, ConArtritis, gracias a la colaboración de las empresas FREMAP y Sending, ha comenzado una campaña de recogida de tapones con la finalidad de recaudar fondos que se destinarán a la realización de actividades dirigidas a niños y jóvenes con artritis idiopática juvenil.

Los tapones se van a recoger en toda la red de centro de FREMAP de España (consultar aquí la ubicación de los centros) por lo que todo el mundo puede participar. A su vez, en la sede de ConArtritis también se podrán entregar los tapones (consultar ubicación aquí).

Quien quiera participar en esta campaña, puede hacerlo llevando los tapones directamente a uno de los centros FREMAP, o poniendo un punto de recogida en su empresa, local, asociación, colegio, gimnasio, etcétera, para posteriormente llevarlos todos a uno de estos centros.

La campaña estará activa hasta mayo de 2017.

Si quieres participar más activamente, descárgate el cartel de la campaña aquí para montar un punto de recogida de tapones. No olvides que luego tendrás que llevar los que recojas a un centro FREMAP.

Tratamiento

El tratamiento frente a la AIJ debe iniciarse en cuanto se establezca su diagnóstico. El objetivo de la terapia debe ser multidimensional: controlar el dolor, preservar el rango de movimiento articular y la función muscular, inducir la remisión o mínima actividad de la enfermedad, controlar las complicaciones sistémicas y facilitar el desarrollo físico y psicosocial normal. La importancia de una nutrición adecuada, suplementos de calcio y Vitamina D, así como la práctica de alguna actividad deportiva, no deben subestimarse. La duración del tratamiento debe ajustarse cada tres meses, hasta que se alcance el objetivo del tratamiento.6

A continuación, se muestran los fármacos habitualmente utilizados en el tratamiento de la AIJ:7

El uso de los AINEs y las infiltraciones de corticoides está indicado en la fase inicial, en particular en la AIJ oligoarticular, y en periodos de reactivación de la enfermedad.7 Los AINEs no se usan comúnmente como monoterapia por largos períodos, ya que no hay efecto modificador de la enfermedad.

Los glucocorticoides sistémicos son efectivos para el tratamiento de la AIJ, pero su utilidad clínica está limitada por los efectos adversos. Su utilización está indicada en la primera fase para disminuir la inflamación mientras se inician los fármacos modificadores de la enfermedad (FAME) y, en contadas ocasiones, durante los episodios de reactivación de la enfermedad estando ya con inmunosupresión sistémica.7

Consiste en administrar glucocorticoides inyectados en la articulación o  en los tejidos periarticulares inflamados. Su efectividad radica en el control más rápido y precoz de la inflamación local para prevenir el daño estructural y las dismetrías. Se pueden realizar en todas las formas clínicas de la enfermedad, incluso en la poliarticular, mientras comienzan a hacer efecto los FAME.

También conocidos bajo el término “fármacos inmunosupresores”. Entre ellos, el más conocido es el metotrexato. Se inician generalmente tras el fracaso terapéutico de AINES o de glucocorticoides interarticulares en la AIJ oligoarticular, y en la fase inicial de la AIJ poliarticular (cinco ó más articulaciones). En la AIJ oligoarticular o poliarticular que tienen una alta actividad de la enfermedad y/o características de mal pronóstico, deben usarse como primera línea.7

Han supuesto un cambio radical en las posibilidades de control de la enfermedad, e incluso han permitido confirmar hallazgos sobre su patogenia. Como cualquier fármaco, no carecen de efectos adversos a corto y medio plazo, y no aclarados a largo plazo. Su indicación debe basarse en criterios bien establecidos.7

Son “pequeñas moléculas” dirigidas a una estructura molecular determinada, como las JAK quinasas. El tofacitinib es el primer inhibidor-jak aprobado por la Agencia Europea del Medicamento (EMA) en personas con AIJ poliarticular y en la artritis psoriásica juvenil8 . Se inician generalmente tras el fracaso terapéutico de los FAME previamente comentados.

REFERENCIAS
1. Martini A, et al. for the Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO). Toward New Classification Criteria for Juvenile Idiopathic Arthritis: First Steps, Pediatric Rheumatology International Trials Organization International Consensus. J Rheumatol 2019;46:190-7
2. De Inonencio Arocena J, et al.. Artritis idiopática juvenil. Criterios de clasificación. Índices de actividad. Protoc Diagn Ter Pediatr. 2020;2:27-36.
3. Petty RE, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol 2004;31:390-2.
4. Angeles-Han ST, et al. 2019 American College of Rheumatology/Arthritis Foundation Guideline for the screening, monitoring and treatment of juvenile idiopathic arthritis-associated uveitis. Arthritis Care Res (Hoboken) 2019;71:703-716
5. Minden K, et al. Time of disease-modifying antirheumatic drug star in juvenile idiopathic arthritis and the likelihood of a drug-free remission in young adulthood. Arthritis Care Res (Hoboken) 2019;71:471-481
6. Raveli A, et al. Treating juvenile idiopathic arthritis to target: recommendations of an international task force. Ann Rheum Dis 2018;77:819-828
7. Onel KB, et al. 2021 American College of Rheumatology Guideline for the treatment of juvenile idiopathic arthritis. Therapeutic approaches for oligoarthritis, temporomandibular joint arthritis and systemic juvenile idiopathic arthritis.-Arthritis Care Res (Hoboken) 2022;74:521-537
8. Ruperto N, et al. Pharmacokinetic and safety profile of tofacitinib in children with poliarticular course JIA results of a phase 1, open-label, multicenter study. Pediatr Rheumatol Online J. 2017;15:86.

Información revisada por la Dra. Paz Collado, especialista en reumatología Hospital Universitario Severo Ochoa